Düsseldorf. Mit einem Eingriff am Hirnstamm hat ein interdisziplinäres Team des Universitätsklinikums Düsseldorf einem dreijährigen Mädchen die Chance eröffnet, ihre weitere Entwicklung auch auf das Hören und ein besseres Sprachverstehen zu stützen. Das Kind leidet an einer beidseitigen Taubheit. „Wir erhoffen uns von dem Eingriff vor allem eine Verbesserung des Sprachverstehens“, sagt Prof. Dr. Thomas Klenzner, stellvertretender Direktor der Hals-Nasen-Ohren-Klinik und Leiter des Hörzentrums am Universitätsklinikum Düsseldorf. „Langfristig erwarten wir eine deutlich bessere Wahrnehmung akustischer Umgebungsreize, die Chance auf ein deutlich verbessertes Lippenlesen und – in günstigen Fällen – auch ein einfaches Wort- und Satzverstehen“, so der Gehörspezialist.
Um die Operation vorzubereiten und durchzuführen, arbeiteten Spezialistinnen und Spezialisten der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, der Neurochirurgie, der Anästhesie, der Audiologie, der Radiologie und – im Rahmen der Nachversorgung – der Kinderintensivmedizin eng zusammen. Zusätzlich ließ sich das Team während des Eingriffs von Prof. Dr. Robert Behr supervisieren. Er ist ehemaliger Chefarzt der Neurochirurgie am Klinikum Fulda und zählt weltweit zu den führenden Experten auf dem Gebiet des Auditory Brainstem Implant (ABI).
Fehlender und hauchdünner Hörnerv
Die Entscheidung für den Eingriff am Gehirn fiel nach umfassender Aufklärung und in enger Abstimmung mit den Eltern. Diese hatten schon sehr früh bemerkt, dass ihre Tochter keine altersentsprechenden Vorläuferfähigkeiten für das Sprechen entwickelte. Ausführliche hördiagnostische Tests bestätigten eine beidseitige Taubheit. Bildgebende Diagnostik zeigte zudem, dass der Hörnerv auf der rechten Seite nicht angelegt und auf der linken Seite allenfalls hauchdünn vorhanden ist. Zunächst erfolgte daher eine Versorgung mit einem Cochlea-Implantat auf der linken Seite. „Wir haben seit einem Jahr die linke Seite mit einem CI stimuliert. Trotz initial positiver intraoperativer Testung blieben jedoch deutliche Fortschritte aus“, erklärt Prof. Klenzner. „Uns als Team und den Eltern war es wichtig, dass für das Hören entscheidende Neuroplastizitätsfenster in den ersten Lebensjahren zu nutzen. Mit dem Hirnstamm-Implantat haben wir nun für die rechte Seite einen neuen Kanal zum Hören geschaffen und hoffen, dass sich das Gehirn gut auf diesen neu geschaffenen auditorischen Kanal einstellen kann“, so Klenzner.
Das Auditory Brainstem Implant besteht aus zwei Komponenten: Eine äußere Einheit, ein Prozessor mit Mikrofon, wird hinter dem Ohr getragen. Sie nimmt Schall auf und überträgt die Signale drahtlos an das Implantat mit dem Elektrodenträger, der im Hirnstamm an der Stelle platziert wird, an der akustische Signale verarbeitet und an das Hörzentrum im Gehirn weitergeleitet werden. Voraussetzung für den Erfolg ist, dass die Elektrode präzise am richtigen Ort positioniert wird. Dies wird über die intraoperative elektrische Stimulation der einzelnen Elektroden und die Fähigkeit, ein akustisches Potential auszulösen, überprüft. Den operativen Zugang legte das Team der Neurochirurgie. „Wir operieren in einer hochsensiblen Region des Hirnstamms“, erläutern Prof. Dr. Thomas Beez, Leiter der Sektion Kinderneurochirurgie und Prof. Jan Cornelius, stellvertretender Direktor der Neurochirurgischen Klinik. „Hier verlaufen unter anderem wichtige Blutgefäße sowie Nervenbahnen, die für Funktionen wie Schlucken von wesentlicher Bedeutung sind, ebenso der Gesichtsnerv.“ Daher hatten sowohl die kontinuierliche optische Kontrolle als auch das Neuromonitoring, also die laufende Überwachung der Nervenfunktionen, bei dieser Operation größte Bedeutung.
Wöchentliche Kontrolle im Hörzentrum
„Die Operation ist sehr gut verlaufen“, freut sich Prof. Klenzner. Eine erste Aktivierung des elektronischen Hörsystems erfolgte bereits im Operationssaal unter Narkose bei gleichzeitigem Neuromonitoring, um sicherzustellen, dass das Hirnstamm-Implantat sich nicht negativ auf weitere in diesem Bereich verortete Funktionen auswirkt. „Nach der Einheilungszeit von etwa vier Wochen haben wir das ABI dann auch aktiviert, als das Mädchen wach war. Jetzt ist das System so eingestellt, dass wir erste Hörreaktionen beobachten können, und unsere kleine Patientin kommt mit ihrer Familie zunächst einmal wöchentlich zur Kontrolle ins Hörzentrum des UKD“, so Klenzner. Dort soll sie das Hören – nun mit elektronischer Unterstützung auf beiden Seiten – neu lernen.
Bei einem so jungen Kind ist dieser Eingriff in Düsseldorf nach Angaben der beteiligten Ärztinnen und Ärzte erstmals durchgeführt worden. „Bislang konnten wir hier bei uns im Haus zwei Erwachsene mit gutem Erfolg operieren und mit einem ABI versorgen“, berichtet Prof. Klenzner. In allen Fällen sei ein perfektes Zusammenspiel der beteiligten Berufsgruppen entscheidend. „Dieses interdisziplinäre Miteinander funktioniert bei uns ausgezeichnet“, so Klenzner.
